Qu'est-ce qu'une tumeur neuroendocrine pancréatique (PNET)?
Une tumeur neuroendocrine pancréatique (PNET) se développe dans le pancréas à partir d'un type de cellule connue sous le nom de cellule neuroendocrine ou endocrine. Ces cellules fabriquent et libèrent des hormones telles que l'insuline et le glucagon dans la circulation sanguine.
Un PNET peut être bénin (non cancéreux) ou malin (cancéreux). Certains types de PNET peuvent provoquer une surproduction d'hormones.
Seulement 7 pour cent des cas de cancer du pancréas provoquent des PNET, de sorte que ces tumeurs sont rares. Cependant, un PNET peut entraîner une variété de symptômes en fonction du type d'hormone qu'il produit. Si la tumeur est maligne et se propage à d'autres parties du corps, le cancer peut devenir très grave.
Les autres noms d'un PNET sont:
- tumeur neuroendocrine (TNE)
- tumeur endocrine pancréatique
- tumeur des cellules des îlots pancréatiques
- tumeur des cellules des îlots
- îlot de tumeur de Langerhans
Quels sont les types de tumeur neuroendocrine pancréatique?
Les PNET peuvent être non fonctionnels ou fonctionnels.
Tumeurs neuroendocrines pancréatiques non fonctionnelles
Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques non fonctionnelles produisent des substances qui ne provoquent pas de symptômes. Les seuls symptômes sont ceux qui résultent de la croissance et de la propagation de la tumeur.
Ces tumeurs sont généralement malignes.
Tumeurs neuroendocrines pancréatiques fonctionnelles
Les tumeurs fonctionnelles sont celles qui produisent une hormone qui provoque des symptômes.
Les trois principaux types de tumeurs fonctionnelles sont les insulinomes, les gastrinomes et les glucagonomas. D'autres tumeurs fonctionnelles existent, mais elles sont extrêmement rares.
Insulinome
Un insulinome est une tumeur qui produit l'hormone insuline. L'insuline est responsable du contrôle du sucre dans la circulation sanguine.
Les insulinomes sont le type le plus courant de PNET fonctionnel, représentant près de 70% des cas. Ils sont généralement bénins.
Gastrinome
Un gastrinome survient lorsque la tumeur se développe à partir de cellules neuroendocrines qui produisent l'hormone gastrine. La gastrine aide à libérer l'acide dans l'estomac pour la digestion des aliments.
Les gastrinomes sont généralement malins.
Glucagonoma
Une tumeur qui produit l'hormone glucagon est connue sous le nom de glucagonoma. Cette hormone amène le foie à libérer du glucose, ou du sucre, dans la circulation sanguine.
Les glucagonomes sont généralement malins.
Tumeurs fonctionnelles rares
Il existe quelques types de PNET fonctionnels extrêmement rares. Ceux-ci incluent les VIPomas, qui produisent des peptides intestinaux vasoactifs (VIP).
Les somatostatinomes sont un autre type. Ils fabriquent l'hormone somatostatine, qui contrôle les niveaux de sucre, d'eau et de sel dans le corps.
Quelles sont les étapes d'une tumeur neuroendocrine pancréatique?
Comme pour d'autres cancers, les stades et les sous-étapes sont utilisés pour décrire le degré d'avancement d'un PNET.
Le système TNM de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC) utilise une échelle de 1 à 4 pour les PNET. Il prend en compte les éléments suivants:
- la taille de la tumeur (T)
- si la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques voisins (N)
- si la tumeur a métastasé ou s'est propagée à des endroits éloignés (M)
Étape 1
Au stade 1, la tumeur ne mesure pas plus de 2 centimètres (0,79 pouce) de diamètre et reste confinée au pancréas.
Étape 2
Dans certaines formes de stade 2, la tumeur mesure plus de 2 cm (0,79 po) de diamètre mais reste confinée au pancréas.
Vous pouvez également recevoir un diagnostic de stade 2 si la tumeur ne s'est pas propagée aux ganglions lymphatiques voisins ou à des endroits éloignés, mais qu'elle a atteint le canal cholédoque ou le duodénum. Le duodénum fait partie de l'intestin grêle.
Étape 3
Vous recevrez un diagnostic de stade 3 si l'une des conditions suivantes s'applique:
- La tumeur s'est propagée aux vaisseaux sanguins ou aux organes voisins (comme le gros intestin ou la rate), mais elle ne s'est pas propagée aux ganglions lymphatiques voisins ou à des endroits éloignés.
- La tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques voisins mais pas à des endroits éloignés. La tumeur peut être de n'importe quelle taille et elle peut ou non être confinée au pancréas.
Étape 4
Vous recevrez un diagnostic de PNET de stade 4 si la tumeur s'est propagée à des endroits éloignés du corps.
Vous recevrez ce diagnostic quelle que soit la taille de la tumeur, qu'elle soit confinée au pancréas ou non, ou qu'elle se propage aux ganglions lymphatiques voisins.
Grades tumorauxLes PNET sont également classés en grades en fonction de l'apparence de leurs cellules et de la probabilité que le cancer se propage.
Les tumeurs de grade 1 ont des cellules d'aspect normal qui se développent lentement. Les tumeurs de grade 3 ont des cellules d'apparence anormale qui se développent rapidement. Les tumeurs de grade 2 sont au milieu. Les cellules semblent quelque peu anormales, mais elles se développent plus lentement.
Quels sont les symptômes d'une tumeur neuroendocrine pancréatique?
Les symptômes d'un PNET varient en fonction du type de tumeur.
Les symptômes des tumeurs non fonctionnelles proviennent de la croissance et de la propagation de la tumeur. Les symptômes des tumeurs fonctionnelles dépendent de l'hormone produite et libérée dans la circulation sanguine.
Symptômes d'une tumeur non fonctionnelle
Les symptômes d'une tumeur non fonctionnelle comprennent:
- indigestion
- augmentation du gaz
- la diarrhée
- douleurs abdominales ou dorsales
- masse abdominale
- jaunissement de la peau et du blanc des yeux, appelé jaunisse ou ictère
Les symptômes d'un gastrinome
Les symptômes d'un gastrinome comprennent:
- ulcères d'estomac récurrents
- douleur abdominale qui répond aux antiacides
- le contenu de l'estomac remontant l'œsophage
- la diarrhée
Les symptômes d'un insulinome
Un insulinome peut provoquer une fréquence cardiaque élevée et une hypoglycémie. Les symptômes de l'hypoglycémie sont:
- mal de crâne
- étourdissements
- Vision floue
- faiblesse
- tremblement
- irritabilité
- faim
Les symptômes d'un glucagonoma
Les symptômes d'un glucagonoma comprennent:
- une éruption cutanée sur le ventre, les jambes ou le visage
- la diarrhée
- perte de poids inexpliquée
- plaies de la langue et de la bouche
Un glucagonoma peut également provoquer un caillot sanguin, ce qui peut entraîner les symptômes suivants:
- essoufflement
- douleur de poitrine
- toux
- douleur dans un bras ou une jambe
- gonflement des bras ou des jambes
- chaleur d'un bras ou d'une jambe
Un glucagonoma peut également provoquer une glycémie élevée, ce qui peut entraîner les symptômes suivants:
- mal de crâne
- peau sèche
- urination fréquente
- faim
- la soif
Qui est à risque de développer une tumeur neuroendocrine pancréatique?
Un PNET est un type de tumeur très rare. Le seul facteur de risque connu pour développer une telle tumeur est d'avoir une maladie appelée syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1) ou d'avoir des antécédents familiaux du syndrome.
MEN1 est une maladie héréditaire qui entraîne une ou plusieurs glandes endocrines à être hyperactives ou à développer une tumeur. Les glandes endocrines affectées par MEN1 comprennent le pancréas, les glandes parathyroïdes et l'hypophyse.
Comment diagnostique-t-on une tumeur neuroendocrine pancréatique?
Votre médecin peut diagnostiquer un PNET de plusieurs façons. La première étape consiste à effectuer un examen physique général et à revoir vos antécédents médicaux et familiaux. L'étape suivante consiste à effectuer un test sanguin ou à effectuer une technique d'imagerie pour rechercher une tumeur.
Les tests sanguins recherchent une augmentation des taux d'hormones et de glucose dans la circulation sanguine. Des niveaux accrus peuvent indiquer un PNET.
Les tests d'imagerie permettent à votre médecin de visualiser votre pancréas et de rechercher la présence d'une tumeur. Ces tests peuvent inclure une échographie, une IRM ou un scanner.
Une autre façon d'obtenir une image du pancréas consiste à effectuer une chirurgie exploratoire mineure. Votre médecin voudra peut-être insérer une petite caméra ou un endoscope dans l'abdomen pour voir votre pancréas. Ils pourraient également choisir de prélever un petit échantillon de tissu pour une biopsie.
Quelles sont les options de traitement pour une tumeur neuroendocrine pancréatique?
Lorsqu'un PNET est bénin, le traitement peut simplement impliquer des médicaments qui traitent les symptômes de l'hormone surproduite. Une tumeur fonctionnelle est généralement bénigne. Si les symptômes sont sévères, une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur peut être nécessaire.
La chirurgie est le traitement le plus courant des tumeurs malignes. Le but de la chirurgie est d'enlever autant de tumeur que possible. Si la tumeur est présente dans d'autres zones de votre corps, telles que le foie ou les poumons, votre chirurgien peut également la retirer de ces endroits.
Si le cancer est répandu dans tout votre corps, vous devrez peut-être une chimiothérapie pour réduire la taille des tumeurs.
Quels sont les taux de survie des tumeurs neuroendocrines pancréatiques?
Les taux de survie des personnes atteintes de PNET sont plus élevés que ceux des personnes atteintes de cancers du pancréas plus courants.
Les statistiques ci-dessous concernent les personnes diagnostiquées entre 2009 et 2015 et indiquent combien d'entre elles vivent au moins 5 ans après le diagnostic.
Ils ont été tirés de la base de données de surveillance, d'épidémiologie et de résultats finaux (SEER), qui compile des statistiques de plusieurs régions des États-Unis.
Quelles sont les perspectives à long terme des personnes atteintes de PNET?
Si votre médecin découvre une tumeur maligne avant qu'elle ne se propage au-delà du pancréas, les perspectives sont bonnes. La chirurgie pour l'enlever guérit généralement le cancer. Plus les cellules cancéreuses se propagent dans tout le corps, plus les chances de guérison sont faibles.
Si la tumeur est bénigne, les perspectives sont également bonnes. Les médecins peuvent généralement retirer la tumeur bénigne et guérir la maladie par une intervention chirurgicale. Les médicaments peuvent soulager les symptômes provoqués par un excès d'hormones.
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