Calcinose cutanée

Aperçu

La calcinose cutanée est l'accumulation de cristaux de sel de calcium dans votre peau. Les dépôts de calcium sont des bosses dures qui ne se dissolvent pas. La forme et la taille des lésions varient.

Il s'agit d'une maladie rare qui a de nombreuses causes différentes. Celles-ci vont de l'infection et des blessures aux maladies systémiques comme l'insuffisance rénale.

Souvent, la calcinose cutanée ne présente aucun symptôme. Mais dans certains cas, cela peut être très douloureux. Des traitements sont disponibles, y compris la chirurgie, mais les lésions calciques peuvent réapparaître.

Types de calcinose cutanée

Il existe cinq sous-types de calcinose cutanée:

• Calcification dystrophique. C'est le type de calcinose le plus courant. Cela se produit là où la peau a été endommagée ou enflammée. Cela n’implique pas des niveaux anormaux de calcium ou de phosphore dans le corps.
• Calcification métastatique. Cela se produit chez les personnes dont les niveaux de calcium et de phosphore sont anormalement élevés.
• Calcification idiopathique. Ce type de calcinose cutanée n'a pas de cause évidente. Il se produit généralement dans une seule zone du corps.
• Calcification iatrogène. Ce type de calcinose cutanée résulte d'une intervention médicale ou d'une thérapie, généralement accidentelle. Par exemple, les nouveau-nés peuvent avoir une calcification iatrogène sur le talon, résultant de bâtons de talon pour prélever du sang.
• Calciphylaxie. Ce type rare et grave de calcinose cutanée survient généralement chez les personnes souffrant d'insuffisance rénale, ayant reçu une transplantation rénale ou sous dialyse. Il affecte les vaisseaux sanguins de la peau ou de la couche adipeuse. Les niveaux de calcium et de phosphate dans le corps sont anormaux.

Symptômes de la calcinose cutanée

L'apparence et l'emplacement de la calcinose cutanée dépendent de la cause sous-jacente.Les lésions sont généralement des bosses dures, jaune blanchâtre sur la surface de la peau. Ils commencent lentement et varient en taille.

Les lésions peuvent ne présenter aucun symptôme ou être sévères, douloureuses ou suintantes d'une substance blanchâtre. Dans de rares cas, une lésion peut mettre la vie en danger.

Voici les zones où les lésions apparaissent généralement dans chacun des sous-types de calcinose cutanée:

• Calcification dystrophique. Les bosses se produisent dans la zone de lésions tissulaires. Les zones typiques sont les avant-bras, les coudes, les doigts et les genoux. Avec le lupus, les lésions se produisent sur les mains et les pieds, les fesses et sous les lésions lupiques.
• Calcification métastatique. Les bosses sont situées symétriquement autour des articulations: genoux, coudes ou épaules. Ils peuvent également se former autour des organes internes, tels que les poumons, les reins, les vaisseaux sanguins ou l'estomac. Les lésions autour des articulations peuvent limiter la mobilité lorsque la peau se raidit.
• Calcification idiopathique. Cela n'affecte généralement qu'une seule zone du corps. Elle peut survenir autour des principales articulations, du scrotum, de la tête, des seins, du pénis, de la vulve ou des mains et des pieds. Chez les enfants, cela peut être sur le visage. Les lésions peuvent avoir un écoulement blanc.
• Calcification iatrogène. La lésion apparaît sur le site d'une intervention médicale ou thérapeutique qui perce la peau.
• Calciphylaxie. Les lésions cutanées sont généralement sur les jambes ou le tronc, en particulier les zones graisseuses telles que les seins, les fesses et le ventre. Les lésions sont marbrées et douloureuses. Ils peuvent devenir des ulcères qui ne guérissent pas, ou ils peuvent développer une gangrène. Les lésions peuvent être accompagnées d'autres symptômes, tels que fatigue et faiblesse.

Causes de la calcinose cutanée

La calcinose cutanée est rare mais a un large éventail de causes, selon le sous-type:

Calcification dystrophique

En général, les lésions tissulaires entraînent la libération de protéines phosphatées par les cellules mourantes qui se calcifient ensuite, formant des sels de calcium. Les lésions tissulaires peuvent provenir:

• les infections
• tumeurs
• acné
• maladies du tissu conjonctif telles que le lupus, la sclérose systémique ou la dermatomyosite

Calcification métastatique

Lorsque le phosphate de calcium du corps est anormalement élevé, il produit des sels de calcium qui forment des nodules sur la peau. Les causes des taux anormaux de calcium et de phosphate sont:

• insuffisance rénale chronique (la cause la plus fréquente)
• trop de vitamine D
• hyperparathyroïdie (une hypertrophie de la glande parathyroïde surproduit l'hormone thyroïdienne)
• sarcoïdose (des groupes de cellules inflammatoires se forment dans les poumons, les ganglions lymphatiques, la peau et d'autres parties du corps)
• syndrome lait-alcali (trop de calcium provenant des aliments ou des antiacides)
• maladies osseuses, telles que la maladie de Paget

Calcification idiopathique

Contrairement aux deux premiers types de calcinose cutanée, la calcification idiopathique se produit sans lésion tissulaire sous-jacente et sans niveaux anormaux de calcium ou de phosphore. Idiopathique signifie «aucune cause connue». Il existe trois types:

• nodules familiaux, qui apparaissent généralement chez les adolescents ou les jeunes enfants en bonne santé
• nodules sous-épidermiques, qui apparaissent juste sous la peau
• nodules sur le scrotum

Calcification iatrogène

La cause de la calcification iatrogène est une procédure médicale qui entraîne accidentellement des dépôts de sel de calcium comme effet secondaire. Le mécanisme pour cela n’est pas connu. Certaines des procédures impliquées sont:

• administration de solutions contenant du calcium et du phosphate
• contact prolongé avec une pâte d'électrode de chlorure de calcium saturée pendant un électroencéphalographe ou un électromyographe
• gluconate de calcium par voie intraveineuse, chlorure de calcium et acide para-aminosalicylique dans le traitement de la tuberculose
• talons chez les nouveau-nés

Calciphylaxie

La cause de la calciphylaxie reste incertaine. C’est très rare, même si certains des facteurs associés sont courants:

• insuffisance rénale chronique
• obésité
• Diabète
• hyperparathyroïdie

En association avec la sclérodermie

La calcinose cutanée se produit souvent avec la sclérose systémique (sclérodermie). On la trouve surtout sous la forme limitée de cette maladie, connue sous le nom de sclérose systémique cutanée limitée (CREST).

On estime que 25 à 40 pour cent des personnes atteintes du syndrome CREST développeront une calcinose cutanée après 10 ans.

Les lésions apparaissent généralement autour des doigts et des coudes et peuvent se briser et laisser échapper un matériau blanc épais.

Diagnostic de la calcinose cutanée

Déterminer le type de calcinose cutanée que vous avez est important pour décider du traitement approprié. Votre médecin vous examinera, prendra vos antécédents médicaux et vous posera des questions sur vos symptômes.

Le médecin prescrira probablement plusieurs tests de laboratoire pour déterminer la cause sous-jacente de votre calcinose cutanée:

• des tests sanguins pour voir si vos taux de calcium et de phosphate sont anormalement élevés, pour rechercher des marqueurs de lupus et d'éventuelles tumeurs, et pour exclure des taux anormaux de parathyroïde et de vitamine D
• tests métaboliques pour éliminer les problèmes rénaux
• Radiographies, tomodensitométries ou scintigraphies osseuses (scintigraphie) pour observer l'étendue de la calcification
• biopsie des lésions
• autres tests spécialisés pour vérifier la dermatomyosite (une maladie inflammatoire) et le syndrome du lait-alcali

Une nouvelle technologie en cours de développement pour faciliter le diagnostic est la spectroscopie vibrationnelle avancée. Cette technique de diagnostic utilise une analyse spectroscopique infrarouge à transformée de Fourier (FT-IR) ou Raman. Il identifie rapidement la composition chimique des lésions de calcinose cutanée. Il peut également prédire la progression de la maladie.

Traitement de la calcinose cutanée

Le traitement de la calcinose cutanée dépend de la maladie ou de la cause sous-jacente.

Drogues

Une variété de médicaments peuvent être essayés pour traiter les lésions, mais leur succès a été irrégulier.

Pour les petites lésions, les médicaments qui peuvent aider comprennent:

• warfarine
• ceftriaxone
• immunoglobuline intraveineuse (IVIG)

Pour les lésions plus importantes, les médicaments qui peuvent aider comprennent:

• diltiazem
• bisphosphonates
• probénécide
• hydroxyde d'aluminium

Une étude de 2003 a rapporté qu'une faible dose de l'antibiotique minocycline était efficace pour soulager la douleur et l'étendue des lésions chez les personnes atteintes du syndrome CREST. Le thiosulfate de sodium topique peut également être utile.

Opération

Si vos lésions sont douloureuses, s'infectent souvent ou altèrent votre fonctionnement, votre médecin peut vous recommander une intervention chirurgicale. Mais les lésions peuvent réapparaître après la chirurgie. Il est recommandé que la chirurgie commence par une petite section d’une lésion.

Autres traitements

Un nouveau traitement proposé est la greffe de cellules souches hématopoïétiques (GCSH), qui remplace les cellules de production sanguine d’une personne. Cela a été utilisé pour traiter certaines maladies auto-immunes.

La thérapie au laser et la lithotritie par ondes de choc (une thérapie par ultrasons utilisée pour briser les calculs rénaux) sont également des traitements possibles.

Perspectives de la calcinose cutanée

Les perspectives de la calcinose cutanée dépendent de sa maladie ou de sa cause sous-jacente et de la gravité de vos lésions. Les traitements actuels peuvent aider et de nouvelles thérapies sont en cours de développement. Discutez avec votre médecin de la façon de soulager vos symptômes et de traiter la racine du problème.