La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire qui résulte de la formation de tissu cicatriciel profondément à l'intérieur des poumons.
La cicatrisation s'aggrave progressivement. Cela rend plus difficile la respiration et le maintien de niveaux adéquats d'oxygène dans la circulation sanguine.
Les faibles niveaux d'oxygène continus entraînent une variété de complications dans tout le corps. Le principal symptôme est l'essoufflement, qui peut entraîner de la fatigue et d'autres problèmes.
Traitement précoce de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
La FPI est une maladie évolutive, ce qui signifie que les symptômes s'aggravent avec le temps et qu'un traitement précoce est essentiel. Il n'existe actuellement aucun remède contre l'IPF, et les cicatrices ne peuvent être ni inversées ni supprimées.
Cependant, il existe des traitements qui aident à:
- soutenir un mode de vie sain
- gérer les symptômes
- progression lente de la maladie
- maintenir la qualité de vie
Quels types de médicaments sont disponibles?
Les options de traitement médical comprennent deux médicaments antifibrotiques (anti-cicatrices) approuvés.
Pirfénidone
La pirfénidone est un médicament antifibrotique qui peut ralentir la progression des lésions des tissus pulmonaires. Il a des propriétés antifibrotiques, anti-inflammatoires et antioxydantes.
La pirfénidone a été liée à:
- amélioration des taux de survie
- réduction de la progression de la maladie
Nintédanib
Le nintédanib est un autre médicament antifibrotique similaire à la pirfénidone qui, dans les essais cliniques, ralentit la progression de la FPI.
Pour la plupart des personnes atteintes de FPI qui n’ont pas de maladie hépatique sous-jacente, la pirfénidone ou le nintedanib sont les traitements approuvés.
Les données actuelles sont insuffisantes pour choisir entre la pirfénidone et le nintedanib.
Lors du choix entre les deux, votre préférence et vos tolérances doivent être prises en compte, en particulier en ce qui concerne les effets négatifs potentiels.
Ceux-ci incluent la diarrhée et les anomalies des tests de la fonction hépatique avec le nintédanib et des nausées et des éruptions cutanées avec la pirfénidone.
Pilules corticostéroïdes
Les corticostéroïdes, comme la prednisone, peuvent réduire l’inflammation des poumons, mais ne font plus partie de l’entretien de routine des personnes atteintes de FPI, car ils n’ont pas été prouvés efficaces ou sûrs.
N-acétylcystéine (orale ou en aérosol)
La N-acétylcystéine est un antioxydant qui a été étudié pour une utilisation chez les personnes diagnostiquées avec la FPI. Les résultats des essais cliniques ont été mitigés.
Semblable aux corticostéroïdes, la N-acétylcystéine n'est plus couramment utilisée dans le cadre de l'entretien de routine.
Les autres traitements médicamenteux potentiels comprennent:
- les inhibiteurs de la pompe à protons, qui empêchent l'estomac de produire de l'acide (l'inhalation d'un excès d'acide gastrique est liée et peut contribuer à la FPI)
- les immunosuppresseurs, tels que le mycophénolate et l'azathioprine, qui peuvent traiter les maladies auto-immunes et aider à prévenir le rejet d'un poumon transplanté
Oxygénothérapie pour IPF
Votre médecin peut également recommander d'autres options de traitement. Un traitement à l'oxygène peut vous aider à mieux respirer, en particulier pendant l'exercice et d'autres activités.
L'oxygène supplémentaire peut réduire les problèmes liés aux faibles niveaux d'oxygène dans le sang tels que la fatigue à court terme.
D'autres bénéfices sont encore à l'étude.
Greffes pulmonaires pour IPF
Vous pourriez être candidat à une transplantation pulmonaire. Les greffes pulmonaires étaient autrefois réservées aux jeunes receveurs. Mais maintenant, ils sont généralement offerts aux personnes de plus de 65 ans qui sont par ailleurs en bonne santé.
Traitements expérimentaux
Plusieurs nouveaux traitements potentiels de la FPI sont à l'étude.
Vous avez la possibilité de postuler à une variété d'essais cliniques qui cherchent à trouver de nouvelles façons de prévenir, diagnostiquer et traiter un large éventail de maladies pulmonaires, y compris la FPI.
Vous pouvez trouver des essais cliniques sur CenterWatch, qui suit les principales recherches sur des sujets interrogeables.
Le National Heart, Lung, and Blood Institute fournit des informations sur le fonctionnement des essais cliniques, les risques et les avantages, et plus encore.
Quels types d'interventions non médicales peuvent aider?
Les changements de mode de vie et d'autres traitements non médicaux peuvent vous aider à rester en meilleure santé et à améliorer votre qualité de vie.
Voici quelques recommandations.
Perdre du poids ou maintenir un poids santé
Discutez avec votre médecin des moyens sains de réduire ou de gérer votre poids. Le surpoids peut parfois contribuer à des difficultés respiratoires.
Arrêter de fumer
Le tabagisme est l'une des pires choses que vous puissiez faire à vos poumons. Plus que jamais, il est essentiel d’empêcher cette habitude de causer plus de dégâts.
Obtenez des vaccinations annuelles
Parlez à votre médecin de la grippe annuelle et des vaccins mis à jour contre la pneumonie et la coqueluche (coqueluche). Ceux-ci peuvent aider à protéger vos poumons contre les infections et d'autres dommages.
Surveillez vos niveaux d'oxygène
Utilisez un oxymètre de pouls à domicile pour surveiller votre saturation en oxygène. Souvent, l'objectif est d'avoir des niveaux d'oxygène égaux ou supérieurs à 90%.
Participer à la rééducation pulmonaire
La réadaptation pulmonaire est un programme à multiples facettes qui est devenu un élément de base du traitement de la FPI. Il vise à améliorer la vie quotidienne des personnes atteintes de FPI ainsi qu'à réduire l'essoufflement au repos et à l'exercice.
Les principales caractéristiques comprennent:
- exercices de respiration et de conditionnement
- gestion du stress et de l'anxiété
- soutien affectif
- conseils nutritionnels
- éducation du patient
Quels types de groupes de soutien sont disponibles?
Il existe également des systèmes de soutien. Ceux-ci peuvent faire une grande différence dans votre qualité de vie et vos perspectives concernant la vie avec la FPI.
La Fondation de la fibrose pulmonaire dispose d'une base de données consultable de groupes de soutien locaux ainsi que de plusieurs communautés en ligne.
Ces ressources sont inestimables lorsque vous acceptez votre diagnostic et les changements qu'il peut apporter dans votre vie.
Quelles sont les perspectives des personnes atteintes de FPI?
Bien qu’il n’existe pas de remède contre la FPI, il existe des options de traitement pour gérer vos symptômes et améliorer votre qualité de vie. Ceux-ci inclus:
- drogues
- interventions médicales
- changements de style de vie
