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Qu'est-ce que l'urticaire pigmentaire?
L'urticaire pigmentaire (UP) est une affection cutanée allergique qui provoque des lésions décolorées et des démangeaisons cutanées. La condition est caractérisée par la présence d'un trop grand nombre de mastocytes dans la peau. Les mastocytes font partie de votre système immunitaire. Leur travail consiste à produire une inflammation en libérant une substance appelée histamine en réponse aux germes et autres envahisseurs. Dans UP, il y a trop de mastocytes dans votre peau.
Cette maladie est le plus souvent observée chez les nourrissons et les enfants, mais elle peut également toucher les adultes. Le principal symptôme est des lésions de couleur foncée sur la peau. Les lésions peuvent être très irritantes et difficiles à ne pas rayer. Lorsque vous les frottez ou les grattez, les lésions répondent par un signe de Darier. Un signe de Darier ressemble à de l'urticaire. Elle est causée par la libération d’histamine par les mastocytes.
Chez la plupart des enfants, UP disparaît à la puberté. Les complications ne sont généralement observées que chez les enfants plus âgés ou les adultes. Rarement, UP peut évoluer vers une mastocytose systémique chez un adulte. Dans la mastocytose systémique, les mastocytes peuvent s'accumuler dans d'autres organes du corps. Dans de rares cas, cela peut entraîner une leucémie à mastocytes ou un sarcome à mastocytes, qui sont les deux formes de cancer.
Photos de l'urticaire pigmentaire
Reconnaître l'urticaire pigmentaire
Le principal symptôme de l'UP est des lésions brunâtres sur la peau. Frotter les lésions libère des histamines qui produisent des démangeaisons intenses accompagnées de cloques ou d’urticaire (signe de Darier).
Les symptômes de l'UP peuvent inclure:
- prurit (démangeaisons dont la gravité et l'intensité varient)
- rougeur (rougeur de la peau)
- hyperpigmentation des lésions (coloration très foncée des lésions)
Les adultes ou les adolescents sont plus susceptibles de présenter des symptômes peu fréquents. Ceux-ci inclus:
- la diarrhée
- tachycardie (fréquence cardiaque rapide)
- nausées ou vomissements
- évanouissement
- vertiges
- mal de crâne
Cause de l'urticaire pigmentaire
La cause exacte de UP est inconnue. Il peut y avoir une cause génétique dans certains cas. L'enfant hérite soit d'un gène anormal de l'un de ses parents, soit d'une mutation génétique. Dans d'autres cas, il peut apparaître sans raison. La forme héréditaire de UP est très rare, avec seulement environ 50 cas documentés.
Les médecins savent que lorsque les lésions sont frottées, elles libèrent des histamines. Les histamines sont des produits chimiques qui déclenchent une réponse immunitaire. Habituellement, les germes ou autres envahisseurs activent la réponse immunitaire. Dans UP, il n'y a pas d'envahisseur. La réponse immunitaire entraîne des lésions cutanées qui démangent.
Diagnostic de l'urticaire pigmentaire
Le diagnostic de l'UP repose sur l'observation des lésions. Le signe de Darier est un symptôme classique qui implique UP et la plupart des lésions ont une couleur similaire. Les lésions qui semblent différentes des autres peuvent être un signe de cancer.
Les cancers possibles peuvent inclure:
- mélanome (le plus mortel des cancers de la peau)
- carcinome basocellulaire (excroissances ou lésions incontrôlées dans la couche externe de la peau)
- kératose actinique (une tache squameuse précancéreuse de la peau causée par des années d'exposition au soleil)
Votre médecin testera toute lésion d'apparence inhabituelle pour le cancer. Cela nécessitera un petit échantillon de peau pour un examen microscopique et des tests. Votre médecin vous recommandera une biopsie cutanée à cet effet.
Traitement de l'urticaire pigmentaire
Il n'y a pas de remède pour UP. Le traitement se concentre sur l'atténuation des symptômes et le contrôle des lésions. Votre médecin vous recommandera un traitement spécifique en fonction du nombre de lésions et de votre tolérance. Par exemple, des traitements indolores et faciles à appliquer pourraient être les meilleurs pour les jeunes enfants.
Les options de traitement comprennent:
- antihistaminiques pour soulager les démangeaisons et les rougeurs de la peau
- corticostéroïdes topiques (gel ou crème aux propriétés anti-inflammatoires)
- corticostéroïdes intralésionnels (injection de stéroïdes anti-inflammatoires)
- pansements hydrocolloïdes (agit comme un pansement pour maintenir le médicament sur la peau)
- acétonide de fluocinolone (un corticostéroïde synthétique)
- maléate de chlorphéniramine (antihistaminique utilisé pour contrôler les réactions allergiques)
- Chez les adultes, une forme de photothérapie appelée photochimiothérapie utilisant les rayons ultraviolets (UV) s'est avérée être un traitement efficace.
Pour encourager la récupération:
- Ne frottez pas la peau.
- Ne cueillez pas les ampoules (aussi tentantes soient-elles).
- Ne grattez pas les lésions. Cela enverra seulement plus d'histamines créant une plus grande réaction.
Les personnes atteintes de UP devraient éviter certains médicaments, notamment:
- aspirine
- codéine
- opiacés (morphine et codéine)
La consommation d'alcool doit être limitée ou éliminée car elle peut être un déclencheur de l'UP.
Complications de l'urticaire pigmentaire
La plupart des cas d'UP n'affectent que la peau. Les cas où l'UP affecte d'autres organes se retrouvent généralement chez les enfants plus âgés et les adultes.
UP peut affecter les organes suivants:
- le foie
- rate
- moelle osseuse
Malheureusement, le traitement de l'UP peut avoir des effets secondaires involontaires. Les effets secondaires d'un traitement prolongé comprennent:
- syndrome de la peau rouge (RSS) (sevrage des corticostéroïdes)
- diabète sucré (intolérance au glucose due à l'utilisation chronique de stéroïdes)
- résistance à l'insuline (le corps devient immunisé contre la présence d'insuline)
Perspectives de l'urticaire pigmentaire
La plupart des cas d'UP apparaissent chez les enfants. En vieillissant, la majorité deviendra la maladie. Les lésions s'estompent généralement à mesure que l'enfant entre dans l'âge adulte. Jusqu'à 25 pour cent ne dépassent pas la maladie et conservent les lésions à l'âge adulte.
Prévenir l'urticaire pigmentaire
Il n'y a aucun moyen sûr d'empêcher UP. La forme héréditaire est très rare, et même lorsque l'enfant a le gène anormal, il peut ne jamais développer UP.
Cependant, vous pouvez éviter que le trouble ne s'aggrave. Essayez les méthodes suivantes:
- Aidez votre enfant à ne pas gratter ou frotter sa peau irritée pour empêcher les lésions de se propager.
- Évitez les bains chauds pour éviter de dessécher la peau et d'aggraver les démangeaisons. Il a été démontré que le bain dans des bains d'huile Aveeno tiède (ou frais) contrôle les démangeaisons.
- Évitez les vêtements irritants et irritants. Essayez plutôt du coton ou d'autres tissus légers.
- Gardez les ongles courts.
- Demandez-leur de porter des gants de coton légers au lit pour éviter les rayures.
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Votre pédiatre peut avoir plus de conseils. La plupart des cas d'UP disparaissent au moment où l'enfant est adolescent.
