Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Qu'est-ce que la leucémie lymphoïde chronique (LLC)?

La leucémie est un type de cancer impliquant des cellules sanguines humaines et des cellules hématopoïétiques. Il existe de nombreux types de leucémie, chacun affectant différents types de cellules sanguines. La leucémie lymphoïde chronique, ou LLC, affecte les lymphocytes.

Les lymphocytes sont un type de globule blanc (WBC). La LLC affecte les lymphocytes B, également appelés cellules B.

Les cellules B normales circulent dans votre sang et aident votre corps à combattre les infections. Les cellules B cancéreuses ne combattent pas les infections comme le font les cellules B normales. Au fur et à mesure que le nombre de cellules B cancéreuses augmente, elles évincent les lymphocytes normaux.

La LLC est le type de leucémie le plus courant chez les adultes. Le National Cancer Institute (NCI) estime que 21040 nouveaux cas se produiront aux États-Unis en 2020.

Quels sont les symptômes de la LLC?

Certaines personnes atteintes de LLC peuvent ne présenter aucun symptôme et leur cancer ne peut être découvert que lors d'un test sanguin de routine.

Si vous présentez des symptômes, ils comprennent généralement:

• fatigue
• fièvre
• infections ou maladies fréquentes
• perte de poids inexpliquée ou involontaire
• sueurs nocturnes
• des frissons
• des ganglions lymphatiques enflés

Lors d'un examen physique, votre médecin peut également constater que votre rate, votre foie ou vos ganglions lymphatiques sont hypertrophiés. Ceux-ci peuvent être des signes que le cancer s'est propagé à ces organes. Cela se produit souvent dans les cas avancés de LLC.

Si cela vous arrive, vous pouvez ressentir des bosses douloureuses dans votre cou ou une sensation de plénitude ou de gonflement dans votre ventre.

Quel est le traitement de la LLC?

Si vous avez une LLC à faible risque, votre médecin peut vous conseiller d'attendre et de surveiller l'apparition de nouveaux symptômes. Votre maladie peut ne pas s'aggraver ou nécessiter un traitement pendant des années. Certaines personnes n'ont jamais besoin de traitement.

Dans certains cas de LLC à faible risque, votre médecin peut recommander un traitement. Par exemple, ils peuvent recommander un traitement si vous avez:

• infections persistantes et récurrentes
• faible nombre de cellules sanguines
• fatigue ou sueurs nocturnes
• ganglions lymphatiques douloureux

Si vous avez une LLC à risque intermédiaire ou élevé, votre médecin vous conseillera probablement de procéder immédiatement au traitement.

Voici quelques traitements que votre médecin peut vous recommander.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le principal traitement de la LLC. Cela implique l'utilisation de médicaments pour tuer les cellules cancéreuses. En fonction des médicaments exacts prescrits par votre médecin, vous pouvez les prendre par voie intraveineuse ou orale.

Radiation

Dans cette procédure, des particules ou des ondes à haute énergie sont utilisées pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie n'est pas souvent utilisée pour la LLC, mais si vous avez des ganglions lymphatiques douloureux et enflés, la radiothérapie peut aider à les réduire et à soulager votre douleur.

Thérapies ciblées

Les thérapies ciblées se concentrent sur les gènes, protéines ou tissus spécifiques qui contribuent à la survie des cellules cancéreuses. Celles-ci pourraient inclure:

• anticorps monoclonaux, qui se fixent aux protéines
• inhibiteurs de kinases qui peuvent détruire les cellules cancéreuses en bloquant certaines enzymes kinases

Greffe de moelle osseuse ou de cellules souches du sang périphérique

Si vous avez une LLC à haut risque, ce traitement peut être une option. Il s'agit de prélever des cellules souches de la moelle osseuse ou du sang d'un donneur - généralement un membre de la famille - et de les transplanter dans votre corps pour aider à établir une moelle osseuse saine.

Transfusions sanguines

Si votre nombre de cellules sanguines est bas, vous devrez peut-être recevoir des transfusions sanguines par voie intraveineuse (IV) pour les augmenter.

Opération

Dans certains cas, votre médecin peut recommander une intervention chirurgicale pour retirer la rate si elle est hypertrophiée en raison de la LLC.

Comment diagnostique-t-on la LLC?

Si votre médecin soupçonne que vous avez la LLC, il peut utiliser divers tests pour confirmer le diagnostic. Par exemple, ils commanderont probablement un ou plusieurs des tests suivants.

Numération formule sanguine complète (CBC) avec différentiel de globules blancs (WBC)

Votre médecin peut utiliser ce test sanguin pour mesurer le nombre de différents types de cellules dans votre sang, y compris différents types de globules blancs.

Si vous avez la LLC, vous aurez plus de lymphocytes que la normale.

Test d'immunoglobulines

Votre médecin peut utiliser ce test sanguin pour savoir si vous avez suffisamment d'anticorps pour combattre les infections.

Biopsie de la moelle osseuse

Dans cette procédure, votre médecin insère une aiguille avec un tube spécial dans votre os de la hanche ou votre sternum pour prélever un échantillon de votre moelle osseuse à des fins de test.

Tomodensitométrie

Votre médecin peut utiliser les images créées par un scanner pour rechercher des ganglions lymphatiques enflés dans votre poitrine ou votre abdomen.

Cytométrie en flux et cytochimie

Avec ces tests, des produits chimiques ou des colorants sont utilisés pour voir des marqueurs distinctifs sur les cellules cancéreuses pour aider à déterminer le type de leucémie. Un échantillon de sang suffit pour ces tests.

Tests génomiques et moléculaires

Ces tests examinent les gènes, les protéines et les changements chromosomiques qui peuvent être propres à certains types de leucémie. Ils aident également à déterminer à quelle vitesse la maladie évoluera et à votre médecin dans le choix des options de traitement à utiliser.

Les tests génétiques pour trouver de tels changements ou mutations pourraient inclure des tests d'hybridation in situ par fluorescence (FISH) et une réaction en chaîne par polymérase.

Quel est le taux de survie des personnes atteintes de LLC?

Le taux de survie à 5 ans des Américains atteints de LLC est de 86,1%, selon le NCI. L'institut estime également que la LLC entraînera 4060 décès aux États-Unis en 2020.

Les taux de survie sont plus faibles pour les personnes âgées atteintes de la maladie.

Comment la LLC est-elle organisée?

Si votre médecin détermine que vous avez la LLC, il ordonnera d'autres tests pour évaluer l'étendue de la maladie. Cela aide votre médecin à classer le stade du cancer, ce qui guidera votre plan de traitement.

Pour déterminer le stade de votre LLC, votre médecin vous prescrira probablement des analyses de sang pour obtenir votre nombre de globules rouges (GR) et votre nombre de lymphocytes sanguins spécifiques. Ils vérifieront également probablement si vos ganglions lymphatiques, votre rate ou votre foie sont hypertrophiés.

Dans le système de classification Rai, CLL est échelonnée de 0 à 4. Rai stade 0 CLL est le moins sévère, tandis que Rai stade 4 est le plus avancé.

À des fins de traitement, les étapes sont également regroupées en niveaux de risque. Le stade 0 de Rai est à faible risque, les stades 1 et 2 de Rai sont à risque intermédiaire et les stades 3 et 4 de Rai sont à haut risque, explique l'American Cancer Society.

Voici quelques symptômes typiques de la LLC à chaque étape:

• Stade 0: taux élevés de lymphocytes
• Stade 1: taux élevés de lymphocytes; hypertrophie des ganglions lymphatiques
• Stade 2: taux élevés de lymphocytes; les ganglions lymphatiques peuvent être hypertrophiés; hypertrophie de la rate; foie potentiellement hypertrophié
• stade 3: taux élevés de lymphocytes; anémie; les ganglions lymphatiques, la rate ou le foie peuvent être hypertrophiés
• stade 4: taux élevés de lymphocytes; les ganglions lymphatiques, la rate ou le foie peuvent être hypertrophiés; anémie possible; faibles niveaux de plaquettes

Quelles sont les causes de la LLC et y a-t-il des facteurs de risque pour cette maladie?

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause la LLC. Cependant, il existe des facteurs de risque qui augmentent la probabilité de développer une LLC.

Voici quelques facteurs de risque susceptibles d’augmenter la probabilité de développer une LLC:

• Âge. La LLC est rarement diagnostiquée chez les personnes de moins de 40 ans. La majorité des cas de LLC sont diagnostiqués chez des personnes de plus de 50 ans. L'âge moyen des personnes diagnostiquées avec la LLC est de 71 ans.
• Sexe. Il affecte plus d'hommes que de femmes.
• Ethnicité. Il est plus courant chez les personnes d’ascendance russe et européenne et rarement chez les personnes d’origine asiatique et sud-est asiatique.
• Lymphocytose monoclonale à cellules B. Il existe un faible risque que cette affection, qui entraîne des taux de lymphocytes supérieurs à la normale, se transforme en LLC.
• Environnement. Le département américain des Anciens Combattants a inclus l'exposition à l'agent Orange, une arme chimique utilisée pendant la guerre du Vietnam, comme facteur de risque de LLC.
• Histoire de famille. Les personnes qui ont des parents immédiats avec un diagnostic de LLC ont un risque plus élevé de LLC.

Y a-t-il des complications possibles du traitement?

La chimiothérapie affaiblit votre système immunitaire, vous rendant plus vulnérable aux infections. Vous pouvez également développer des taux anormaux d'anticorps et une faible numération globulaire pendant la chimiothérapie.

Les autres effets secondaires courants de la chimiothérapie comprennent:

• fatigue
• perte de cheveux
• plaies dans la bouche
• perte d'appétit
• nausée et vomissements

Dans certains cas, la chimiothérapie peut contribuer au développement d'autres cancers.

Les radiations, les transfusions sanguines et les greffes de moelle osseuse ou de cellules souches du sang périphérique peuvent également entraîner des effets secondaires.

Pour traiter les effets secondaires spécifiques, votre médecin peut vous prescrire:

• Immunoglobuline IV
• corticostéroïdes
• ablation de la rate
• le médicament rituximab

Discutez avec votre médecin des effets secondaires attendus de votre traitement. Ils peuvent vous dire quels symptômes et effets secondaires nécessitent une attention médicale.

Quelles sont les perspectives à long terme de la LLC?

Les taux de survie pour la LLC varient considérablement. Votre âge, votre sexe, les anomalies chromosomiques et les caractéristiques des cellules cancéreuses peuvent affecter vos perspectives à long terme. La maladie est rarement guérie, mais la plupart des gens vivent pendant de nombreuses années avec la LLC.

Renseignez-vous auprès de votre médecin sur votre cas spécifique. Ils peuvent vous aider à comprendre dans quelle mesure votre cancer a progressé. Ils peuvent également discuter de vos options de traitement et de vos perspectives à long terme.