Aperçu
Un tératome est un type rare de tumeur qui peut contenir des tissus et des organes pleinement développés, y compris les cheveux, les dents, les muscles et les os. Les tératomes sont plus courants dans le coccyx, les ovaires et les testicules, mais peuvent se produire ailleurs dans le corps.
Les tératomes peuvent apparaître chez les nouveau-nés, les enfants ou les adultes. Ils sont plus fréquents chez les femmes. Les tératomes sont généralement bénins chez les nouveau-nés, mais peuvent tout de même nécessiter une ablation chirurgicale.
Types de tératomes
Les tératomes sont généralement décrits comme matures ou immatures.
- Les tératomes matures sont généralement bénins (non cancéreux). Mais ils peuvent repousser après avoir été enlevés chirurgicalement.
- Les tératomes immatures sont plus susceptibles de se transformer en cancer malin.
Les tératomes matures sont en outre classés comme:
- kystique: enfermé dans son propre sac contenant du liquide
- solide: composé de tissu, mais non auto-enfermé
- mixte: contenant à la fois des parties solides et kystiques
Les tératomes kystiques matures sont également appelés kystes dermoïdes.
Symptômes d'un tératome
Les tératomes peuvent ne présenter aucun symptôme au début. Lorsque les symptômes se développent, ils peuvent être différents selon l'emplacement du tératome. Les emplacements les plus courants pour les tératomes sont le coccyx (coccyx), les ovaires et les testicules.
Les signes et symptômes communs à de nombreux tératomes comprennent:
- la douleur
- gonflement et saignement
- niveaux légèrement élevés d'alpha-feroprotéine (AFP), un marqueur des tumeurs
- niveaux légèrement élevés de l'hormone bêta-gonadotrophine chorionique humaine (BhCG)
Voici quelques symptômes spécifiques au type de tératome:
Tératome sacrococcygien (coccyx)
Un tératome sacrococcygien (SCT) est celui qui se développe dans le coccyx ou le coccyx. C’est la tumeur la plus courante chez les nouveau-nés et les enfants, mais elle reste rare dans l’ensemble. Elle survient chez environ 1 enfant sur 35 000 à 40 000.
Ces tératomes peuvent se développer à l'extérieur ou à l'intérieur du corps dans la zone du coccyx. Outre une masse visible, les symptômes comprennent:
- constipation
- douleur abdominale
- miction douloureuse
- gonflement dans la région pubienne
- faiblesse des jambes
On les trouve plus souvent chez les filles en bas âge que chez les garçons. Dans une étude de 2015 portant sur des patients traités pour des SCT dans un hôpital thaïlandais de 1998 à 2012, le rapport femme / homme était de 4 pour 1.
Tératome ovarien
Un symptôme du tératome ovarien est une douleur intense dans le bassin ou l'abdomen. Cela provient d'une pression de torsion sur l'ovaire (torsion ovarienne) causée par la masse croissante.
Parfois, le tératome ovarien peut être accompagné d'une maladie rare connue sous le nom d'encéphalite NMDA. Cela peut produire des maux de tête intenses et des symptômes psychiatriques, y compris la confusion et la psychose.
Tératome testiculaire
Le principal symptôme du tératome testiculaire est une bosse ou un gonflement du testicule. Mais il peut ne montrer aucun symptôme.
Le tératome testiculaire est le plus fréquent entre 20 et 30 ans, bien qu'il puisse survenir à tout âge.
Causes de tératome
Les tératomes résultent d’une complication dans le processus de croissance du corps, impliquant la façon dont vos cellules se différencient et se spécialisent.
Les tératomes apparaissent dans les cellules germinales de votre corps, qui sont produites très tôt dans le développement du fœtus.
Certaines de ces cellules germinales primitives deviennent vos cellules productrices de spermatozoïdes et d'ovules. Mais les cellules germinales peuvent également être trouvées ailleurs dans le corps, en particulier dans la région du coccyx et du médiastin (une membrane séparant les poumons).
Les cellules germinales sont un type de cellule appelé pluripotent. Cela signifie qu'ils sont capables de se différencier en n'importe quel type de cellule spécialisée que l'on peut trouver dans votre corps.
Une théorie des tératomes suggère que la condition provient de ces cellules germinales primordiales. C'est ce qu'on appelle la théorie parthénogène et c'est maintenant le point de vue dominant.
Il explique comment les tératomes peuvent être trouvés avec les cheveux, la cire, les dents et peuvent même apparaître comme un fœtus presque formé. La localisation des tératomes plaide également pour leur origine dans les cellules germinales primitives.
La théorie des jumeaux
Chez environ 1 personne sur 500 000, un type très rare de tératome peut apparaître, appelé foetus in foetu (foetus dans un foetus).
Ce tératome peut avoir l'apparence d'un fœtus mal formé. Il est composé de tissus vivants. Mais sans le support d'un placenta et d'un sac amniotique, le fœtus non développé n'a aucune chance de se développer.
Une théorie explique le fœtus dans le tératome du fœtus comme les restes d'un jumeau qui n'a pas pu se développer dans l'utérus et a été englobé par le corps de l'enfant survivant.
Une théorie opposée explique le fœtus in foetu comme un simple kyste dermoïde plus développé. Mais le niveau élevé de développement favorise la théorie des jumeaux.
Le fœtus chez le fœtu ne se développe que chez les jumeaux qui:
- ont leur propre sac de liquide amniotique (diamniotique)
- partagent le même placenta (monochorionique)
Le fœtus dans le fœtu tératome est le plus souvent détecté dans la petite enfance. Cela peut survenir chez les enfants des deux sexes. Dans 90% des cas, ces tératomes sont découverts avant que l'enfant n'atteigne l'âge de 18 mois.
La plupart des fœtus des fœtus tératomes n'ont pas de structure cérébrale. Mais 91% ont une colonne vertébrale et 82,5% ont des bourgeons de membre.
Tératomes et cancer
N'oubliez pas que les tératomes sont classés comme matures (généralement bénins) ou immatures (probablement cancéreux). La probabilité de cancer dépend de l'endroit où se trouve le tératome dans le corps.
Tératome sacrococcygien (coccyx)
Les SCT sont immatures environ 20 pour cent du temps. Mais même les plus bénins peuvent devoir être supprimés en raison de leur taille et de la possibilité d'une croissance ultérieure. Bien que rare, le tératome sacrococcygien est le plus souvent retrouvé chez les nouveau-nés.
Tératome ovarien
La plupart des tératomes ovariens sont matures. Le tératome ovarien mature est également connu sous le nom de kyste dermoïde.
Environ 1 à 3 pour cent des tératomes ovariens matures sont cancéreux. On les trouve généralement chez les femmes pendant leurs années de procréation.
Les tératomes ovariens immatures (malins) sont rares. On les trouve généralement chez les filles et les jeunes femmes de moins de 20 ans.
Tératome testiculaire
Il existe deux grands types de tératome testiculaire: avant et après la puberté. Les tératomes pré-pubertaires ou pédiatriques sont généralement matures et non cancéreux.
Les tératomes testiculaires post-pubertaires (adultes) sont malins. Environ les deux tiers des hommes diagnostiqués avec un tératome adulte présentent un état avancé de métastase (propagation) du cancer.
Diagnostiquer les tératomes
Le diagnostic et la découverte dépendent de l'emplacement du tératome.
Tératome sacrococcygien (SCT)
Les grands tératomes sacrococcygiens sont parfois détectés dans les échographies du fœtus. Le plus souvent, ils se retrouvent à la naissance.
Un symptôme courant est un gonflement du coccyx, que les obstétriciens recherchent chez les nouveau-nés.
Votre médecin peut utiliser une radiographie du bassin, une échographie et une tomodensitométrie pour aider à diagnostiquer un tératome. Les tests sanguins peuvent également être utiles.
Tératome ovarien
Les tératomes ovariens matures (kystes dermoïdes) ne présentent généralement aucun symptôme. Ils sont souvent découverts lors d'examens gynécologiques de routine.
Parfois, de gros kystes dermoïdes provoquent une torsion de l'ovaire (torsion ovarienne), ce qui peut entraîner des douleurs abdominales ou pelviennes.
Tératome testiculaire
Les tératomes testiculaires sont souvent découverts accidentellement lors de l'examen des testicules pour la douleur d'un traumatisme. Ces tératomes se développent rapidement et peuvent ne présenter aucun symptôme au début.
Les tératomes testiculaires bénins et malins provoquent généralement des douleurs testiculaires.
Votre médecin examinera vos testicules pour détecter une atrophie. Une masse ferme peut être un signe de malignité. Des tests sanguins sont utilisés pour tester des niveaux élevés des hormones BhCG et AFP. L'imagerie échographique peut aider à identifier la progression du tératome.
Pour vérifier si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps, votre médecin vous demandera des radiographies de votre poitrine et de votre abdomen. Des tests sanguins sont également utilisés pour vérifier les marqueurs tumoraux.
Traitement du tératome
Tératome sacrococcygien (SCT)
Si un tératome est détecté au stade fœtal, votre médecin surveillera attentivement votre grossesse.
Si le tératome reste petit, un accouchement vaginal normal sera prévu. Mais si la tumeur est volumineuse ou s'il y a un excès de liquide amniotique, votre médecin envisagera probablement une césarienne précoce.
Dans de rares cas, une chirurgie fœtale est nécessaire pour retirer le SCT avant qu'il ne puisse entraîner des complications potentiellement mortelles.
Les SCT détectés à la naissance ou par la suite sont retirés par chirurgie. Ils doivent être étroitement surveillés, car il y a de fortes chances de repousser dans les trois ans.
Si le tératome est malin, une chimiothérapie est utilisée avec la chirurgie. Les taux de survie sont excellents avec la chimiothérapie moderne.
Tératome ovarien
Les tératomes ovariens matures (kystes dermoïdes) sont généralement éliminés par chirurgie laparoscopique, si le kyste est petit. Cela implique une petite incision dans l'abdomen pour insérer une lunette et un petit outil de coupe.
Un petit risque d'ablation laparoscopique est que le kyste peut se perforer et laisser s'échapper du matériel cireux. Cela peut entraîner une réponse inflammatoire connue sous le nom de péritonite chimique.
Dans certains cas, il est nécessaire de retirer une partie ou la totalité de l’ovaire. L'ovulation et la menstruation continueront à partir de l'autre ovaire.
Dans 25% des cas, des kystes dermoïdes se trouvent dans les deux ovaires. Cela augmente votre risque de perdre votre fertilité.
Les tératomes ovariens immatures se trouvent généralement chez les filles jusqu'au début de la vingtaine. Même si ces tératomes sont diagnostiqués à un stade avancé, la plupart des cas sont guéris par une combinaison de chirurgie et de chimiothérapie.
Tératome testiculaire
L'ablation chirurgicale du testicule est généralement le premier traitement de ce tératome lorsqu'il est cancéreux.
La chimiothérapie n’est pas très efficace pour le tératome testiculaire. Parfois, il existe un mélange de tératome et d’autres tissus cancéreux qui nécessiteront une chimiothérapie.
L'ablation d'un testicule affectera votre santé sexuelle, le nombre de spermatozoïdes et la fertilité. Il y a souvent plus d'un traitement disponible, alors discutez des options avec votre médecin.
Les perspectives
Les tératomes sont rares et généralement bénins. Les traitements des tératomes cancéreux se sont améliorés au cours des dernières décennies, de sorte que la plupart des cas peuvent être guéris. Vous informer sur les options et consulter un professionnel expérimenté sont votre meilleure garantie de réussite.
