Aperçu
Les tumeurs cardiaques primaires sont des excroissances anormales dans votre cœur. Ils sont très rares. Selon la Société européenne de cardiologie (ESC), on les trouve dans moins d’une autopsie sur 2000.
Les tumeurs cardiaques primaires peuvent être non cancéreuses (bénignes) ou cancéreuses (malignes). Les tumeurs malignes se développent dans des structures proches ou se propagent à d’autres parties du corps (métastases), mais pas les tumeurs bénignes. La plupart des tumeurs cardiaques primitives sont bénignes. Le CES rapporte que seulement 25 pour cent sont malins.
Certaines tumeurs malignes sont:
- sarcomes (tumeurs provenant du tissu conjonctif comme le muscle cardiaque et la graisse), tels que l'angiosarcome et le rhabdomyosarcome
- lymphome cardiaque primaire
- mésothéliome péricardique
Certaines tumeurs bénignes sont:
- myxome
- fibrome
- rhabdomyome
Le cancer du cœur secondaire s'est métastasé ou s'est propagé au cœur à partir des organes voisins Selon le CES, il survient jusqu'à 40 fois plus souvent que les tumeurs cardiaques primaires, mais il est encore relativement rare.
Les cancers qui se propagent ou métastasent le plus souvent au cœur sont:
- cancer du poumon
- mélanome (cancer de la peau)
- cancer du sein
- cancer du rein
- leucémie
- lymphome (il diffère du lymphome cardiaque primaire en ce qu'il commence dans les ganglions lymphatiques, la rate ou la moelle osseuse au lieu du cœur)
Les symptômes du cancer du cœur
Les tumeurs cardiaques malignes ont tendance à se développer rapidement et à envahir les parois et d'autres parties importantes du cœur. Cela perturbe la structure et la fonction du cœur, ce qui provoque des symptômes. Même une tumeur cardiaque bénigne peut provoquer des problèmes et des symptômes graves si elle appuie sur des structures importantes ou si son emplacement interfère avec la fonction cardiaque.
Les symptômes produits par les tumeurs cardiaques reflètent leur emplacement, leur taille et leur structure, et non leur type de tumeur spécifique. Pour cette raison, les symptômes des tumeurs cardiaques imitent généralement d'autres affections cardiaques plus courantes telles que l'insuffisance cardiaque ou les arythmies. Un test appelé échocardiogramme peut presque toujours distinguer le cancer des autres maladies cardiaques.
Les symptômes du cancer du cœur primaire peuvent être classés en cinq catégories.
1. Obstruction de la circulation sanguine
Lorsqu'une tumeur se développe dans l'une des cavités cardiaques ou à travers une valve cardiaque, elle peut bloquer la circulation sanguine dans le cœur. Les symptômes varient en fonction de l'emplacement de la tumeur:
- Atrium. Une tumeur dans une cavité cardiaque supérieure peut bloquer le flux sanguin dans les cavités inférieures (ventricules), imitant la sténose de la valve tricuspide ou mitrale. Cela peut vous rendre essoufflé et fatigué, en particulier pendant l'effort.
- Ventricule. Une tumeur dans un ventricule peut bloquer la circulation sanguine hors du cœur, imitant la sténose de la valve aortique ou pulmonaire. Cela peut provoquer des douleurs thoraciques, des étourdissements et des évanouissements, de la fatigue et un essoufflement.
2. Dysfonctionnement du muscle cardiaque
Lorsqu'une tumeur se développe dans les parois musculaires du cœur, elle peut devenir raide et incapable de bien pomper le sang, imitant une cardiomyopathie ou une insuffisance cardiaque. Les symptômes peuvent inclure:
- essoufflement
- jambes enflées
- douleur de poitrine
- faiblesse
- fatigue
3. Problèmes de conduction
Les tumeurs qui se développent à l’intérieur du muscle cardiaque autour du système de conduction du cœur peuvent affecter la vitesse et la régularité des battements du cœur, imitant les arythmies. Le plus souvent, ils bloquent le chemin de conduction normal entre les oreillettes et les ventricules. C'est ce qu'on appelle un bloc cardiaque. Cela signifie que les oreillettes et les ventricules déterminent chacun leur propre rythme au lieu de travailler ensemble.
Selon sa gravité, vous ne le remarquerez peut-être pas, ou vous pourriez avoir l'impression que votre cœur saute des battements ou bat très lentement. Si cela devient trop lent, vous pourriez vous évanouir ou vous sentir fatigué. Si les ventricules commencent à battre rapidement d'eux-mêmes, cela peut entraîner une fibrillation ventriculaire et un arrêt cardiaque soudain.
4. Embole
Un petit morceau de tumeur qui se détache, ou un caillot de sang qui se forme, peut voyager du cœur vers une autre partie du corps et se loger dans une petite artère. Les symptômes varient en fonction de l'endroit où l'embolie se termine:
- Poumon. Une embolie pulmonaire peut provoquer un essoufflement, une douleur thoracique aiguë et un rythme cardiaque irrégulier.
- Cerveau. Un accident vasculaire cérébral embolique provoque souvent une faiblesse ou une paralysie d'un côté du corps, un affaissement facial unilatéral, des problèmes pour parler ou comprendre des mots parlés ou écrits et de la confusion.
- Bras ou jambe. Une embolie artérielle peut entraîner un membre froid, douloureux et sans pouls.
5. Symptômes systémiques
Quelques tumeurs cardiaques primaires peuvent provoquer des symptômes non spécifiques, imitant une infection. Ces symptômes peuvent inclure:
- fièvre et frissons
- fatigue
- sueurs nocturnes
- perte de poids
- douleur articulaire
Les lésions métastatiques du cancer secondaire du cœur ont tendance à envahir la muqueuse autour de l'extérieur du cœur (péricarde). Cela conduit souvent à une accumulation de liquide autour du cœur, formant un épanchement péricardique malin.
À mesure que la quantité de liquide augmente, il pousse sur le cœur, réduisant la quantité de sang qu'il peut pomper. Les symptômes comprennent une douleur thoracique aiguë lorsque vous respirez et un essoufflement, en particulier lorsque vous vous allongez.
La pression sur le cœur peut devenir si élevée que peu ou pas de sang est pompé. Cette condition potentiellement mortelle est appelée tamponnade cardiaque. Cela peut entraîner des arythmies, un choc et un arrêt cardiaque.
Causes du cancer du cœur
Les médecins ne savent pas pourquoi certaines personnes contractent un cancer du cœur et d’autres pas. Il n'y a que quelques facteurs de risque connus pour certains types de tumeurs cardiaques:
- Âge. Certaines tumeurs surviennent plus fréquemment chez les adultes et d'autres plus souvent chez les bébés et les enfants.
- Hérédité. Quelques-uns peuvent courir en famille.
- Syndromes génétiques du cancer. La plupart des enfants atteints d'un rhabdomyome ont une sclérose tubulaire, un syndrome causé par une altération (mutation) de l'ADN.
- Système immunitaire endommagé. Le lymphome cardiaque primaire survient le plus souvent chez les personnes dont le système immunitaire fonctionne mal.
Contrairement au mésothéliome pleural qui survient dans la muqueuse (mésothélium) du poumon, un lien entre l’exposition à l’amiante et le mésothéliome péricardique n’a pas été établi.
Diagnostic du cancer du cœur
Parce qu'elles sont si rares et que les symptômes sont généralement les mêmes que les maladies cardiaques plus courantes, les tumeurs cardiaques peuvent être difficiles à diagnostiquer.
Les tests couramment utilisés pour diagnostiquer le cancer du cœur comprennent:
- Échocardiogramme. Ce test utilise le son pour créer une image en mouvement montrant la structure et la fonction du cœur. C'est le test le plus couramment utilisé pour le diagnostic, la planification du traitement et le suivi annuel.
- CT scan. Ces images peuvent aider à différencier les tumeurs bénignes et malignes.
- IRM. Cette analyse fournit des images plus détaillées de la tumeur, ce qui peut aider votre médecin à déterminer le type.
Un échantillon de tissu (biopsie) n'est généralement pas obtenu car l'imagerie peut souvent déterminer le type de tumeur et la procédure de biopsie peut propager des cellules cancéreuses.
Options de traitement pour le cancer du cœur
Lorsque cela est possible, l'ablation chirurgicale est le traitement de choix pour toutes les tumeurs cardiaques primitives.
Tumeurs bénignes
- La plupart de ceux-ci peuvent être guéris si la tumeur peut être complètement enlevée.
- Lorsqu'une tumeur est très volumineuse ou s'il y a plusieurs tumeurs, en retirer une partie qui ne se trouve pas à l'intérieur des parois cardiaques peut améliorer ou éliminer les symptômes.
- Certains types peuvent être suivis d'échocardiogrammes annuels au lieu d'une intervention chirurgicale s'ils ne provoquent pas de symptômes.
Tumeurs malignes
- Parce qu'ils se développent rapidement et envahissent d'importantes structures cardiaques, ils peuvent être très difficiles à traiter.
- Malheureusement, la plupart ne sont pas retrouvés avant que l'ablation chirurgicale ne soit plus possible.
- La chimiothérapie et la radiothérapie sont parfois utilisées pour essayer de ralentir la croissance tumorale et d’améliorer les symptômes (soins palliatifs), mais elles sont souvent inefficaces pour le cancer primaire du cœur.
Cancer du cœur secondaire
- Au moment où les métastases cardiaques sont détectées, le cancer s'est généralement propagé à d'autres organes et n'est pas guérissable.
- La maladie métastatique dans le cœur ne peut pas être enlevée chirurgicalement
- Les soins palliatifs avec chimiothérapie et radiothérapie sont souvent la seule option.
- Si un épanchement péricardique se développe, il peut être retiré en plaçant une aiguille ou un petit drain dans la collection de liquide (péricardiocentèse).
Perspectives des tumeurs cardiaques
Les perspectives sont mauvaises pour les tumeurs cardiaques malignes primitives. Une étude a montré les taux de survie suivants (pourcentage de personnes en vie après la période donnée):
- un an: 46 pour cent
- trois ans: 22 pour cent
- quinquennal: 17 pour cent
Les perspectives sont bien meilleures pour les tumeurs bénignes. Une autre étude a révélé que le taux de survie moyen était:
- 187,2 mois pour les tumeurs bénignes
- 26,2 mois pour les tumeurs malignes
Les plats à emporter
Le cancer primaire du cœur peut être une tumeur primaire bénigne ou maligne ou une tumeur métastatique secondaire. Les symptômes dépendent de la taille et de l'emplacement de la tumeur et imitent les maladies cardiaques courantes.
Le cancer primaire malin du cœur a de mauvaises perspectives mais est extrêmement rare. Les tumeurs bénignes sont plus fréquentes et peuvent être guéries par chirurgie.
