Qu'est-ce que le syndrome cliniquement isolé (CIS)?
Le syndrome cliniquement isolé (CIS) est un épisode de symptômes neurologiques. Le CIS implique une démyélinisation dans votre système nerveux central. Cela signifie que vous avez perdu un peu de myéline, le revêtement qui protège les cellules nerveuses.
Pour être classé comme CIS, l'épisode doit durer au moins 24 heures. Il ne peut pas être associé à de la fièvre, une infection ou une autre maladie.
CIS, par son nom même, indique que vous avez eu un incident isolé. Cela ne signifie pas que vous devriez vous attendre à plus ou que vous allez certainement développer une sclérose en plaques (SEP). Cependant, le CIS est parfois le premier épisode clinique de SEP.
Continuez à lire pour en savoir plus sur le lien entre le CIS et la SEP, comment la distinction est faite et quelles devraient être vos prochaines étapes.
En quoi le CIS est-il différent de la SEP?
La grande différence est que l'ECI est un épisode unique tandis que la SEP implique plusieurs épisodes ou poussées.
Avec CIS, vous ne savez pas si cela se reproduira un jour. À l'inverse, la SEP est une maladie permanente sans cure, bien qu'elle puisse être gérée.
Certains symptômes du CIS sont:
- Névrite optique. C'est une condition dans laquelle votre nerf optique est endommagé. Cela peut entraîner une mauvaise vision, des angles morts et une vision double. Vous pourriez également ressentir des douleurs oculaires.
- Myélite transversale. Cette condition implique des dommages à votre moelle épinière. Les symptômes peuvent inclure une faiblesse musculaire, un engourdissement et des picotements, ou des problèmes de vessie et d'intestin.
- Signe de Lhermitte. Aussi connu sous le nom de phénomène de chaise de coiffeur, cette condition est causée par une lésion sur la partie supérieure de la moelle épinière. Une sensation de choc électrique va de la nuque à la colonne vertébrale. Cela peut arriver lorsque vous pliez votre cou vers le bas.
Le CIS peut causer des difficultés avec:
- équilibre et coordination
- étourdissements et tremblements
- raideur musculaire ou spasticité
- fonction sexuelle
- en marchant
Les deux CIS et MS impliquent des dommages à la gaine de myéline. L'inflammation provoque la formation de lésions. Ces signaux d'interruption entre votre cerveau et le reste du corps.
Les symptômes dépendent de l'emplacement des lésions. Ils peuvent aller de la détection à peine à la désactivation. Il est difficile de distinguer le CIS de la SEP en se basant uniquement sur les symptômes.
La différence entre les deux conditions peut être détectable par une IRM. S'il y a des preuves d'un seul épisode, vous avez probablement un CIS. Si les images montrent plusieurs lésions et la preuve d'autres épisodes séparés par l'espace et le temps, vous pouvez avoir la SEP.
Qu'est-ce qui cause le CIS et qui est le plus à risque?
Le CIS est le résultat d'une inflammation et de dommages à la myéline. Cela peut se produire n'importe où dans le système nerveux central. On ne sait pas exactement pourquoi cela se produit. Certains facteurs de risque ont été identifiés:
- Âge. Bien que vous puissiez développer un CIS à tout âge, il a tendance à être diagnostiqué chez les jeunes adultes âgés de 20 à 40 ans.
- Génétique et environnement. Votre risque de développer la SP est plus élevé si vous avez un parent qui en est atteint. En général, la SEP est également plus fréquente dans les zones plus éloignées de l'équateur. Il est possible qu’il s’agisse d’une combinaison d’un déclencheur environnemental et d’une prédisposition génétique.
- Le genre. Le CIS est deux à trois fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.
Un épisode de SIC dans votre passé vous expose à un risque accru de développer une SEP.
Comment le CIS est-il diagnostiqué?
Votre médecin traitant vous référera probablement à un neurologue. Vos antécédents médicaux complets et la discussion de vos symptômes constituent la première étape. Ensuite, vous aurez besoin d'un examen neurologique, qui pourrait inclure la vérification de votre:
- équilibre et coordination
- mouvements oculaires et vision de base
- réflexes
Certains tests diagnostiques pour vous aider à trouver la cause de vos symptômes sont:
Des analyses de sang
Aucun test sanguin ne permet de confirmer ou d'exclure un CIS ou une SEP. Mais les tests sanguins jouent un rôle important pour exclure d'autres conditions qui présentent des symptômes similaires.
IRM
Une IRM de votre cerveau, de votre cou et de votre colonne vertébrale est un moyen efficace de détecter les lésions causées par la démyélinisation. Le colorant injecté dans une veine peut mettre en évidence des zones d'inflammation active. Le colorant de contraste aide à déterminer s'il s'agit de votre premier épisode ou si vous en avez eu d'autres.
Lorsque vous avez un symptôme causé par une lésion, on parle d’épisode monofocal. Si vous présentez plusieurs symptômes causés par plusieurs lésions, vous avez eu un épisode multifocal.
Ponction lombaire (ponction lombaire)
Après une ponction lombaire, votre liquide céphalo-rachidien est analysé pour rechercher des marqueurs protéiques. Si vous avez plus que la quantité normale, cela peut suggérer un risque accru de SEP.
Potentiels évoqués
Les potentiels évoqués mesurent la façon dont votre cerveau réagit à la vue, au son ou au toucher. Environ 30 pour cent des personnes atteintes de CIS ont des résultats anormaux aux potentiels évoqués visuellement.
Avant qu'un diagnostic puisse être posé, tous les autres diagnostics possibles doivent être exclus.
Certains d'entre eux sont:
- maladies auto-immunes
- maladies génétiques
- les infections
- troubles inflammatoires
- Troubles métaboliques
- néoplasmes
- maladie vasculaire
Comment le CIS évolue-t-il vers la SEP?
CIS ne progresse pas nécessairement vers la SP. Cela peut rester à jamais un événement isolé.
Si votre IRM a détecté des lésions de type SEP, il y a 60 à 80 pour cent de chances que vous ayez une autre poussée et un diagnostic de SEP dans quelques années.
Si l’IRM n’a pas détecté de lésions de type SEP, le risque de développer une SEP en quelques années est d’environ 20%.
Des poussées répétées d'activité de la maladie sont caractéristiques de la SEP.
Si vous avez un deuxième épisode, votre médecin voudra probablement une autre IRM. Les preuves de lésions multiples séparées par le temps et l'espace indiquent un diagnostic de SEP.
Comment le CIS est-il traité?
Un cas bénin de CIS peut disparaître de lui-même en quelques semaines. Il peut se résoudre avant même que vous n'obteniez un diagnostic.
Pour les symptômes graves tels que la névrite optique, votre médecin peut vous prescrire un traitement stéroïdien à forte dose. Ces stéroïdes sont administrés par perfusion, mais dans certains cas, ils peuvent être pris par voie orale. Les stéroïdes peuvent vous aider à récupérer plus rapidement des symptômes, mais ils n’affectent pas vos perspectives générales.
Il existe un certain nombre de médicaments modificateurs de la maladie utilisés pour traiter la SEP. Ils sont conçus pour réduire la fréquence et la gravité des poussées. Chez les personnes atteintes de SIC, ces médicaments peuvent être utilisés dans l'espoir de retarder l'apparition de la SEP.
Certains des médicaments approuvés pour le CIS sont:
- Avonex (interféron bêta-1a)
- Betaseron (interféron bêta-1b)
- Copaxone (acétate de glatiramère)
- Extavia (interféron bêta-1b)
- Glatopa (acétate de glatiramère)
- Mayzent (siponimod)
- Tysabri (natalizumab)
- Vumerity (fumarate de diroximel)
Demandez à votre neurologue quels sont les avantages et les risques potentiels de chacun avant de choisir de prendre l'un de ces médicaments puissants.
Quelles sont les perspectives?
Avec CIS, il n’ya aucun moyen de savoir avec certitude si vous développerez éventuellement la SEP. Vous pourriez ne jamais avoir un autre épisode.
Mais s'il semble que vous présentez un risque élevé de développer une SEP, vous avez beaucoup à considérer.
La prochaine étape consiste à consulter un neurologue expérimenté dans le traitement du CIS et de la SP. Avant de prendre des décisions de traitement, il peut être judicieux de demander un deuxième avis.
Que vous choisissiez ou non de prendre des médicaments contre la SP, assurez-vous d'informer votre médecin dès les premiers signes d'un autre épisode.
La SP affecte tout le monde différemment. Il est impossible de prédire les perspectives à long terme d’une personne. Après 15 à 20 ans, un tiers des personnes atteintes de SEP ont une déficience minime ou nulle. La moitié ont une forme progressive de SEP et des déficiences croissantes.
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