Synovite villonodulaire pigmentée (PVNS)

Aperçu

La synoviale est une couche de tissu qui tapisse les articulations. Il produit également du fluide pour lubrifier les articulations.

Dans la synovite villonodulaire pigmentée (PVNS), la synovie s'épaissit, formant une croissance appelée tumeur.

Le PVNS n’est pas un cancer. Il ne peut pas se propager à d’autres parties du corps, mais il peut se développer au point d’endommager les os voisins et éventuellement de provoquer de l’arthrite. Une croissance excessive de la muqueuse articulaire provoque également des douleurs, des raideurs et d'autres symptômes.

Le PVNS fait partie d'un groupe de tumeurs non cancéreuses qui affectent les articulations, appelées tumeurs à cellules géantes ténosynoviales (TGCT). Il existe deux types de PVNS:

• Le PVNS local ou nodulaire affecte une seule zone de l'articulation ou uniquement les tendons qui soutiennent l'articulation.
• Le PVNS diffus concerne tout le revêtement du joint. Il peut être plus difficile à traiter que le PVNS local.

Le PVNS est une maladie rare. Il affecte seulement environ 2 personnes sur 1 million.

Qu'est-ce qui cause le PVNS?

Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause cette condition. Il peut y avoir un lien entre PVNS et une blessure récente. Les gènes qui affectent la croissance des cellules dans l'articulation pourraient également jouer un rôle.

Le PVNS peut être une maladie inflammatoire, similaire à l'arthrite. Les chercheurs ont découvert des niveaux plus élevés de marqueurs inflammatoires tels que la protéine C-réactive (CRP) chez les personnes atteintes de cette maladie. Ou, il peut provenir d'une croissance cellulaire incontrôlée, semblable au cancer.

Bien que le PVNS puisse commencer à tout âge, il affecte le plus souvent les personnes dans la trentaine et la quarantaine. Les femmes sont légèrement plus susceptibles de contracter cette maladie que les hommes.

Où dans le corps il se trouve

Environ 80% du temps, le PVNS est dans le genou. Le deuxième site le plus fréquent est la hanche.

PVNS peut également affecter:

• épaule
• coude
• poignet
• cheville
• mâchoire (rarement)

Il est rare que le PVNS se trouve dans plus d’une articulation.

Symptômes

Lorsque la synoviale grossit, elle produit un gonflement de l'articulation. Le gonflement peut sembler dramatique, mais il est généralement indolore.

D'autres symptômes comprennent:

• raideur
• mouvement limité dans l'articulation
• une sensation de claquement, de verrouillage ou d'accrochage lorsque vous déplacez l'articulation
• chaleur ou tendresse sur l'articulation
• faiblesse de l'articulation

Ces symptômes peuvent apparaître pendant un certain temps, puis disparaître. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle peut provoquer de l'arthrite dans l'articulation.

Traitement

La tumeur continuera de croître. Il n'est pas traité, il endommagera les os à proximité. Le traitement principal de la TGCT est la chirurgie pour éliminer la croissance. La chirurgie peut être réalisée de plusieurs manières différentes.

Chirurgie arthroscopique

Cette procédure mini-invasive utilise plusieurs petites incisions. Le chirurgien place une lunette mince et éclairée avec une caméra à travers l'une des incisions. De minuscules instruments entrent dans les autres ouvertures.

Le chirurgien peut voir l'intérieur de l'articulation sur un moniteur vidéo. Pendant la procédure, le chirurgien enlèvera la tumeur et les zones endommagées de la muqueuse articulaire.

Chirurgie ouverte

Parfois, de petites incisions ne donnent pas au chirurgien assez de place pour retirer toute la tumeur. Dans ces cas, la chirurgie est effectuée comme une procédure ouverte à travers une grande incision. Cela permet au médecin de voir tout l'espace articulaire, ce qui est souvent nécessaire pour les tumeurs à l'avant ou à l'arrière du genou.

Parfois, les chirurgiens utilisent une combinaison de techniques ouvertes et arthroscopiques sur la même articulation.

Remplacement de l'articulation

Si l'arthrite a endommagé une articulation irréparable, le chirurgien peut la remplacer en tout ou en partie. Une fois les zones endommagées retirées, des pièces de rechange en métal, en plastique ou en céramique sont implantées. Les tumeurs ne reviennent généralement pas après un remplacement articulaire.

Réparation du tendon

Le PVNS peut éventuellement endommager le tendon d'une articulation. Si cela se produit, vous pouvez avoir une procédure pour recoudre les extrémités déchirées du tendon.

Radiation

La chirurgie ne réussit pas toujours à enlever une tumeur entière. Certaines personnes ne sont pas de bons candidats à la chirurgie ou préfèrent ne pas l’avoir. Dans ces cas, le rayonnement peut être une option.

Le rayonnement utilise des ondes à haute énergie pour détruire la tumeur. Dans le passé, la radiothérapie provenait d'une machine à l'extérieur du corps.

De plus en plus, les médecins utilisent le rayonnement intra-articulaire, qui injecte un fluide radioactif dans l'articulation.

Des médicaments

Les chercheurs étudient quelques médicaments pour le PVNS dans le cadre d'essais cliniques. Un groupe de médicaments biologiques peut aider à empêcher les cellules de s'accumuler dans l'articulation et de former des tumeurs. Ces médicaments comprennent:

• cabiralizumab
• émactuzumab
• mésylate d'imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

Temps de récupération chirurgical

Le temps nécessaire pour récupérer dépend de la procédure que vous avez suivie. Cela peut prendre quelques mois pour récupérer complètement après une chirurgie ouverte. En règle générale, la chirurgie arthroscopique entraîne un temps de récupération plus rapide de quelques semaines ou moins.

La physiothérapie est la clé d'un rétablissement rapide. Au cours de ces séances, vous apprendrez des exercices pour renforcer et améliorer la flexibilité de l’articulation.

Modifications du mode de vie

Il est important de reposer l’articulation touchée quand elle est douloureuse et après une intervention chirurgicale. Réduisez la pression sur les articulations portantes comme le genou et la hanche en évitant vos pieds et en utilisant des béquilles lorsque vous marchez.

L'exercice régulier peut vous aider à conserver le mouvement de l'articulation et à prévenir la raideur. Un physiothérapeute peut vous montrer les exercices à faire et comment les faire en toute sécurité et efficacement.

Pour réduire l'enflure et la douleur, maintenez de la glace sur l'articulation touchée pendant 15 à 20 minutes à la fois, plusieurs fois par jour. Enveloppez la glace dans une serviette pour éviter qu'elle ne brûle votre peau.

Emporter

La chirurgie est généralement très efficace pour traiter le PVNS, en particulier le type local. Entre 10 et 30% des tumeurs diffuses repoussent après la chirurgie. Vous verrez le médecin qui vous a traité pendant plusieurs années après votre chirurgie pour vous assurer que votre tumeur n’est pas revenue.